特发性肺纤维化(IPF)是一种致命的间质性肺病。肺上皮的重复损伤和重编程被认为是疾病进展的关键驱动因素,导致成纤维细胞活化、细胞外基质重塑以及随后肺结构和功能的丧失。迄今为止,吡非尼酮和尼达尼布是已知可减缓疾病进展的唯一获批药物。
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