肺动脉高压包括一组血管疾病,可导致肺动脉压力升高,导致右心室进行性肥大和衰竭。治疗选择有限且死亡率仍然很高,特别是在特发性肺动脉高压(PAH)和与胶原性肺病相关的PAH中。 PAH管理的最新进展是引入了波生坦,一种内皮素A和B受体抑制剂。内皮素被认为在PAH的发病机制中起重要作用,与此一致,波生坦降低肺动脉压力并改善该病患者的运动能力和功能等级。
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