6种治疗瓜氨酸血症的药物
编辑：印度博生药房
收录时间：2021-12-20
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瓜氨酸血症（Citrullinemia）也称为瓜氨酸尿症，是由于基因突变导致的尿素循环障碍性疾病。尿素循环是在肝脏中发生的蛋白质分解产生的瓜氨酸与氨积累过量（高氨血症）。
根据突变基因的不同，可分瓜氨酸血症Ⅰ型和瓜氨酸血症Ⅱ型。
治疗药物
1、精氨酸（Arginine）功能性补剂
又称L-精氨酸，是氨基酸类化合物，与赖氨酸共同为碱性氨基酸，根据人发育阶段和健康状况被分类为半必需或条件必需氨基酸。
2、苯甲酸钠（Sodium benzoate）
苯甲酸钠是天然防腐剂，由于其结合氨基酸的能力而用作尿素循环障碍的治疗，与苯基丁酸盐一起用于治疗高氨血症。
3、苯乙酸钠（Sodium phenylacetate)
苯乙酸是一种活性生长素（植物激素），用于治疗II型高氨血症，通过形成苯乙酰辅酶A来帮助减少患者血液中的氨量，然后苯乙酰辅酶A与富氮谷氨酰胺反应形成苯乙酰谷氨酰胺，然后该化合物从患者体内排出。
4、苯丁酸钠（Sodium phenylbutyrate)
苯丁酸钠(又名苯基丁酸钠）用于治疗尿素循环障碍，因为其代谢物提供了尿素循环的替代途径，以允许排出过量的氮。
5、苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate）
苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate），商品名Ravicti，是用于治疗某些先天性尿素循环障碍的药物。
6、左卡尼汀（Levocarnitine，Carnitine)
左卡尼汀即左旋肉碱（Vitamin BT）是人体必需的营养素，在自然界中分布广泛，也可由人体自身合成。
