6种治疗赖氨酸尿蛋白不耐受症(LPI)的药物
编辑：印度博生药房
收录时间：2021-12-21
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赖氨酸尿蛋白不耐受症（Lysinuric protein intolerance，LPI）又称阳离子氨基酸尿症，是一种常染色体隐性遗传病，是由SLC7A7基因突变导致多脏器受累的疾病。
临床表现为厌食、呕吐、腹泻、生长迟缓、骨质疏松和精神神经症状等症状。可导致多器官功能受累，引起蛋白质营养不良，还可引起尿素循环障碍，严重时可危及患者生命。
治疗药物
很多患者并不知道，在选择治疗时需要按照正确的方法服用，才有利于病情的发挥。
1、瓜氨酸（Citrulline）补剂
瓜氨酸名字来源于西瓜，是一种α-氨基酸，是尿素循环中的关键中间体，可改善尿素循环的功能，并可在没有高氨血症的情况下帮助患者摄取足够的蛋白质。
2、赖氨酸（Lysine）补剂
赖氨酸是人体维持正常生长和能量产生所需的一种氨基酸，是不能合成的9种氨基酸之一，可与各种维生素、葡萄糖制成营养补剂。
3、左旋肉碱（Levocarnitine）补剂
肉碱是参与脂肪酸代谢的关键赖氨酸衍生代谢物，缺乏足够肉碱和赖氨酸的摄入，通过补充左旋肉碱可改善代谢状况。
4、苯甲酸钠（Sodium benzoate）
苯甲酸钠是天然防腐剂，也是一种广泛使用的食品防腐剂，和药用辅料。
5、苯丁酸钠（Sodium phenylbutyrate)
苯丁酸钠(又名苯基丁酸钠）该化合物用于治疗尿素循环障碍，因为其代谢物提供了尿素循环的替代途径，以允许排出过量的氮，同时也具有用于癌症治疗的潜力。
6、苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate）
苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate），商品名Ravicti，是用于治疗某些先天性尿素循环障碍的药物。
