2款治疗淋巴管肌瘤病(LAM)的药物
编辑：印度博生药房
收录时间：2021-12-24
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淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）又称为淋巴管平滑肌瘤病，是一种罕见的，进行性和全身性疾病，主要发生于育龄期女性的罕见的肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。
淋巴管肌瘤病破坏整个肺，肺血管，淋巴管和胸膜中平滑肌细胞，常常导致呼吸衰竭，主要影响女性，特别是在育龄期间。随着疾病的进展，肺功能进行性恶化，晚期可出现呼吸衰竭，目前缺乏有效的治疗方法。
治疗药物
1、西罗莫司（Sirolimus）
又名雷帕霉素（Rapamycin），在人体中具有免疫抑制功能，通过抑制mTOR抑制对白细胞介素-2（IL-2）的敏感性来抑制T细胞和B细胞的活化，特别适用于预防肾移植排斥反应。
依维莫司是西罗莫司的衍生物，其作用与西罗莫司相似，也是mTOR抑制剂，具有更高的选择性，对mTORC2复合物几乎没有影响。
由于淋巴管肌瘤病（LAM）与结节性硬化症（TSC）的相关性，依维莫司被用于临床试验研究治疗淋巴管肌瘤病（LAM）。
