特发性肺纤维化 (IPF) 是最常见的特发性间质性肺炎类型，是一组异质性的慢性进行性疾病，主要累及肺实质。IPF 主要发生在年龄较大的男性身上，平均为 60-70 岁，有吸烟史。 主要症状是呼吸急促，最初仅在活动期间，但在晚期疾病中也可在休息时。还存在干咳，并且会严重影响患者的生活质量。IPF 的预后较差，中位生存时间为诊断后3-5 年。
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