脊索瘤是什么病?有哪几种类型
编辑:印度博生药房
收录时间:2020-05-07
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每年,只有百万分之一的人被诊断患有脊索瘤。这意味着美国每年新增约300名脊索瘤患者,欧洲每年新增700名脊索瘤患者。由于这种疾病的发病率相对较低,许多人对此一无所知。今天,印度博生药房小编将向你介绍什么是脊索瘤以及脊索瘤在哪里容易发生。
脊索瘤是什么病
脊索瘤是一种发生在颅底和脊柱的罕见
肿瘤。它是骨和软组织的恶性
肿瘤,具有肉瘤样特征。脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%,约占原发性脊柱肿瘤的20%。它是骶骨和颈椎最常见的肿瘤类型。脊索瘤通常生长缓慢,在疾病的早期通常没有症状,这可能导致持续多年的局部症状,直到疾病被诊断出来。
脊索瘤通常邻近脑干、脊髓和重要的神经和血管,因此它们的治疗更复杂。脊索瘤在治疗后可能会恢复到原来的生长位置。这种现象被称为肿瘤的局部复发。大约30%-40%的脊索瘤患者最终会扩散并转移到身体的其他部位。
脊索瘤可根据脊索瘤细胞的显微结构分为四种亚型。
1.普通(或典型)脊索瘤:
脊索瘤是最常见的亚型,由与脊索瘤细胞相似的独特细胞类型组成。一些肿瘤可以显示分化的软骨外观。
2.低分化脊索瘤:
一种新发现的脊索瘤亚型。它比普通脊索瘤侵袭性更强,生长速度更快,表现为INI-1基因的缺失。这种脊索瘤在儿童和年轻患者中更常见,在颅底肿瘤中更常见。
3.去分化脊索瘤:
与脊索瘤的其他亚型相比,去分化脊索瘤侵袭性更强,生长更快。与普通脊索瘤相比,它更容易转移。该亚型也可能缺失INI-1基因。去分化脊索瘤相对罕见,仅占脊索瘤患者的5%,大多发生在儿童。
4.软骨样脊索瘤:
过去,当很难区分普通脊索瘤和软骨肉瘤时,经常使用软骨样脊索瘤这个术语。目前的研究表明,几乎所有常见脊索瘤中都有短纤维的表达,而软骨肉瘤不表达短纤维,因此上述问题可以通过短纤维的表达来解决。目前,没有证据证明脊索瘤与普通脊索瘤不同。