血小板减少性紫癜(thrombocytopenia purpura,TP)是一种因血小板减少所致皮肤、黏膜出血为特征的出血性疾病,患者除出血症状外,还可有微血管病性溶血、神经系统异常、肾脏损害及发热等。
血小板减少性紫癜分为原发性免疫性血小板减少症(ITP)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。
治疗药物
ITP最初的治疗通常使用糖皮质类固醇抑制免疫系统,包括:
1、泼尼松(Prednisone)口服
2、地塞米松(Dexamethasone)可在在紧急情况下输注使用
3、甲泼尼龙(methylprednisolone)可在紧急情况下输注使用
由于免疫抑制剂的有效性,在慢性难治性病例中,免疫发病机制已经得到证实的患者越来越多地用免疫抑制剂治疗ITP,如
4、霉酚酸(Mycophenolic acid,MPA)
5、硫唑嘌呤(Azathioprine)
6、环孢素(Ciclosporin)
7、长春新碱(Vincristine,Oncovin,VCR)
抗RhoD免疫球蛋白【Rho(D)Immune globulin,RhIG】
8、WinRho SDF【Rho(D)Immune Globulin Intravenous(Human)】抗RhoD免疫球蛋白
9、Rhophylac【Rho(D)immune globulin】抗RhoD免疫球蛋白
10、静脉免疫球蛋白(Immunoglobulin therapy,IVIg)
输注静脉免疫球蛋白(IVIg)可以迅速增加血小板计数,IVIg还可以通过暂时增加血小板减少大出血的风险。
血小板生成素受体激动剂(TPO-R)是刺激骨髓中血小板产生的药物。
11、Nplate(Romiplostim)罗米司亭
罗米司亭(Romiplostim)是一种刺激血小板生成的Fc肽融合蛋白(peptibody)。
13、氨苯砜(Dapsone)
氨苯砜也称为二氨基二苯砜(Diaminodiphenyl sulfone,DDS)是一种通常与利福平和
氯法齐明联合用于治疗麻风病的抗生素。
TTP:血浆置换术是TTP的首选治疗方法
14、利妥昔单抗(Rituximab)
利妥昔单抗是靶向对B细胞表面抗原CD20的嵌合单克隆抗体,有时是脾切除术的有效替代方法。
15、Cablivi(Caplacizumab-yhdp)
Caplacizumab能够阻断超大vWF多聚体(ULvWF)与血小板的相互作用,用于治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)。
其他
正在研究用于ITP治疗的药物还包括:
芦曲泊帕(Lusutrombopag)血小板生成素受体激动剂(TPO-R)