治疗HHH综合症的药物有哪些？

问题解答

　　HHH综合症（hyperornithinaemia，hyperammonmiamia，homocitrullinuria，HHH）即高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症综合征，又称鸟氨酸转移酶缺乏症，是一种常染色体隐性遗传病，是尿素循环代谢障碍中罕见的疾病。

　　早发型常在婴幼儿早期出现症状，一些患者在儿童期发病，成人发病者罕见。

　　治疗药物

　　1、苯甲酸钠（Sodium benzoate)

　　苯甲酸钠是天然防腐剂，也是一种广泛使用的食品防腐剂，和药用辅料。苯甲酸盐与甘氨酸结合形成马尿酸盐，通过尿液排出体外。

　　2、苯乙酸钠（Sodium phenylacetate）

　　苯乙酸结合物在肝脏和肾脏中形成苯乙酰谷氨酰胺，经由肾脏排泄。

　　3、苯丁酸钠（Sodium phenylbutyrate)Buphenyl

　　苯丁酸钠(又名苯基丁酸钠）是一种孤儿药，用于一类高氨血症的治疗，其代谢物提供了尿素循环的替代途径，以允许排出过量的氮。

　　4、苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate）

　　苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate），商品名Ravicti，是用于治疗某些先天性尿素循环障碍的药物。

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