有哪些治疗高苯丙氨酸血症(HPA)的药物？

问题解答

　　高苯丙氨酸血症（Hyperphenylalaninemia，HPA）是由于苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏或其辅酶四氢生物蝶呤（BH4）缺乏，导致血苯丙氨酸（Phe）增高的一组最常见的氨基酸代谢病。

　　主要临床表现以头发由黑变黄、皮肤颜色浅淡、尿液、汗液鼠臭味、智力发育落后、癫痫发作以及认知异常等。

　　治疗药物

　　1、酪氨酸（Tyrosine，Tyr）

　　酪氨酸是人体必需氨基酸和生酮生糖氨基酸，用于治疗脊髓灰质炎，结核性脑炎，甲状腺机能亢进等症。

　　2、沙丙蝶呤（Sapropterin）

　　沙丙蝶呤（Sapropterin）商品名为Kuvan（科望），适用于四氢生物喋呤缺乏症（BH4D）所导致的高苯丙氨酸血症（HPA），可用于成人及4岁以上儿童。

　　3、Palynziq（Pegvaliase）

　　Pegvaliase，商品名Palynziq，是用于治疗遗传性苯丙酮尿症（PKU）的药物。Pegvaliase是聚乙二醇化的苯丙氨酸氨裂合酶制剂，可以降低现有疗法无法控制的苯丙酮尿症患者血液中的苯丙氨酸（Phe）水平。

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