湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症(Wiskott-Aldrich Syndrome,WAS)又称为Wiskott-Aldrich综合症,是一种少见的X连锁隐性遗传病,临床特征为湿疹、血小板减少和免疫缺陷,易患自身免疫病和恶性肿瘤。X连锁的血小板减少症(XLT)和X连锁的先天性中性粒细胞减少症(XLN)的WAS相关疾病可能表现出相似但不太严重的症状,并且是由同一基因的突变引起的。
主要治疗手段为干细胞移植重建免疫功能。患者日常应避免使用阿司匹林和其他非甾体抗炎药,因为它们可能会干扰已经受损的血小板功能。
1、糖皮质激素
湿疹可考虑糖皮质激素治疗。如泼尼松(prednisone)又名强的松、去氢可的松。
2、抗生素
对感染频繁的患者使用抗生素的预防治疗是必需的,比如使用磺胺甲恶唑预防肺孢子菌肺炎等。
磺胺甲恶唑(Sulfamethoxazole)主要用于敏感菌引起的尿路感染、呼吸系统感染、肠道感染、胆道感染及局部软组织或创面感染等。
3、静脉免疫球蛋白(IVIG)
对于感染频繁的患者,可以给予静脉免疫球蛋白(IVIG)以增强免疫系统。
如:Asceniv Immune globulin IV (IGIV) (10%)
使用慢病毒基因疗法治疗Wiskott-Aldrich综合症的研究已经开始。