肺动脉高压(PAH)是一种威胁生命的疾病,每年影响约2-300万人。诊断后平均寿命约为3年通常是致命的。症状包括气短、胸痛、晕厥、疲劳和外周水肿,女性比男性更普遍。 PAH患者的内皮素(ET1)水平升高;一种有效的血管收缩剂,存在于他们的血浆和肺组织中。ET1减少肺动脉管腔直径,增加肺血管阻力,降低血管床的反应性并最终增加肺动脉压,波生坦是临床上用于治疗肺动脉高压的内皮素受体拮抗剂。
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