适用于1型遗传性酪氨酸血症（HT-1），可辅助饮食限制酪氨酸和苯丙氨酸
起始剂量：0.5 mg / kg PO q12hr（上午和晚上）；如完整处方信息中所述，根据生化和/或临床反应确定滴定剂量
如果在1个月后仍可检测到琥珀酰丙酮，必要时可在12小时内将剂量增加至0.75 mg / kg。不超过1 mg / kg PO q12hr
每日一次维持剂量（Orfadin）：对于≥5岁且在稳定剂量的尼替尼酮治疗至少4周后血清和尿液中的琥珀酰丙酮浓度无法检测到的≥5岁患者，可以每天一次给予总每日剂量
适用于1型遗传性酪氨酸血症（HT-1），可辅助饮食限制酪氨酸和苯丙氨酸
起始剂量：0.5 mg / kg PO q12hr（上午和晚上）；如完整处方信息中所述，根据生化和/或临床反应确定滴定剂量
如果在1个月后仍可检测到琥珀酰丙酮，必要时可在12小时内将剂量增加至0.75 mg / kg。不超过1 mg / kg PO q12hr
每日一次维持剂量（Orfadin）：对于≥5岁且在稳定剂量的尼替尼酮治疗至少4周后血清和尿液中的琥珀酰丙酮浓度无法检测到的≥5岁患者，可以每天一次给予总每日剂量
每个PO注射器一次只能准备1-2片；使用带盖的5 mL PO注射器
从口服注射器中取出柱塞并插入片剂
更换柱塞并吸取2.6 mL（1片）或5 mL（2片）的室温水
盖上口服注射器并静置≥60分钟
上下旋转注射器至少30秒以暂停内含物
立即管理；除非片剂完全崩解，否则请勿服用
如果片剂没有完全崩解，请再静置10分钟，然后再次上下旋转注射器以中止内含物。除非片剂完全崩解，否则请勿服用
立即加药或在室温下于带盖的口服注射器中储存混悬液，在将水加到片剂中后，应避免阳光直射长达24小时；24小时后丢弃
打开口服注射器的盖子，将混悬剂注入患者的口腔；避免将柱塞压到口服注射器的末端（即，在柱塞和口服注射器之间留一个间隙）
吸取2 mL水冲洗口服注射器；盖上注射器并摇匀10秒钟；打开注射器盖并管理剩余的悬浮液；如果颗粒残留在注射器中，请重复此过程
辅助饮食中减少酪氨酸/苯丙氨酸
