Buphenyl苯丁酸钠中文翻译说明书

手机整理:印度博生药房 收录时间:2020-05-15 浏览量:
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Buphenyl苯丁酸钠中文翻译说明书

成人

剂型和优势

片剂 500毫克

口服混悬液 250克

尿素循环障碍

表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏

所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症,在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症,在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史

≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g/m 口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天
<20 kg(悬浮液):450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)

剂量注意事项

与食物一起服用,与膳食等量(即3-6次/天)
将粉末与固体或液体食品混合,但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。

Sickling Disorders镰刀型细胞贫血病(孤儿病)

孤儿药指定治疗包括镰状血红蛋白病贫血SS,SC和S-地中海贫血的疾病

恶性胶质瘤(孤儿病)

孤儿院指定用于治疗原发性或复发性恶性胶质瘤的手术,放疗和化疗

脊柱肌萎缩症(孤儿病)

孤儿指定用于治疗脊髓性肌萎缩症

剂量注意事项

必须与膳食蛋白质限制相结合,在某些情况下,必须补充必需氨基酸

监测血浆氨基酸,氨含量

管理

与膳食一起服用等量的食物(即3-6次/天)

将粉末与固体或液体食物混合但不是酸性饮料(例如橙汁)


儿科

剂型和优势

片剂 500毫克

口服混悬液 250毫克

尿素循环障碍

表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段,用于长期管理尿素循环障碍患者,包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia),氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏

所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症,在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症,在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史

≥20kg(片剂或悬浮液):9.9-13 g /m²PO分开q4-8hr PO; 不超过20克/天

<20 kg(悬浮液):450-600 mg / kg /天分开q4 -6小时PO(仅限溶液) 

管理

与膳食或喂食同等分次服用食物(即3-6次/天)

将粉末与固体或液体食物混合但不能是酸性饮料(例如橙汁)


不良反应

> 10%

  • 闭经/痛经(23%)
  • 低蛋白血症(11%)
  • 代谢性酸中毒(14%)

1-10%

  • 贫血(9%)
  • 厌食症(4%)
  • 低磷血症(2%)
  • 高钠血症(1%)
  • 高尿酸血症(2%)
  • 低钾血症(1%)
  • 白细胞减少症(4%)
  • 强烈的体味(3%)
  • 血小板减少症(3%)

警告

禁忌

  • 过敏症
  • 急性高氨血症

注意事项

  • 肾功能不全,肝功能不全,CHF
  • 限制钠摄入量的患者(含125 mg Na / g)
  • 粉末不应与酸性液体混合
  • 可能导致钠和液体滞留; 对于心力衰竭患者体液保留不良的患者要谨慎
  • 治疗期间可能出现高氨血症和高氨血症性脑病(将高氨血症作为医疗急症进行治疗)
  • 不会逆转现有的高氨血症造成的神经损伤
  • 推荐低蛋白饮食替代可能的氨基酸摄入

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